Co je to paraparéza?
K paraparéze dochází, když nejste částečně schopni pohnout nohama. Podmínkou může být také slabost v bokech a nohou. Paraparéza se liší od paraplegie, což znamená úplnou neschopnost pohybovat nohama.
Tato částečná ztráta funkce může být způsobena:
- zranění
- genetické poruchy
- virová infekce
- nedostatek vitaminu B-12
Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o tom, proč se to děje, jak se může projevit, o možnostech léčby a další.
Jaké jsou primární příznaky?
Paraparéza je důsledkem degenerace nebo poškození nervových cest. Tento článek se bude zabývat dvěma hlavními typy paraparézy - genetickou a infekční.
Dědičná spastická paraparéza (HSP)
HSP je skupina poruch nervového systému, které způsobují slabost a ztuhlost - nebo spasticitu nohou, které se postupem času zhoršují.
Tato skupina nemocí je známá také jako familiární spastická paraplegie a Strumpell-Lorrainův syndrom. Tento genetický typ je zděděn od jednoho nebo obou vašich rodičů.
Odhaduje se, že ve Spojených státech má HSP 10 000 až 20 000 lidí. Příznaky se mohou objevit v jakémkoli věku, ale u většiny lidí jsou poprvé zaznamenány mezi 10 a 40 lety.
Formy HSP jsou rozděleny do dvou různých kategorií: čisté a komplikované.
Čistý HSP: Čistý HSP má následující příznaky:
- postupné oslabování a ztuhnutí nohou
- rovnovážné potíže
- svalové křeče v nohou
- vysoké oblouky nohou
- změna v citlivosti nohou
- močové problémy, včetně naléhavosti a frekvence
- erektilní dysfunkce
Složitá HSP: Asi 10 procent lidí s HSP má komplikované HSP. V této formě zahrnují symptomy příznaky čistého HSP plus kterýkoli z následujících příznaků:
- nedostatek kontroly svalů
- záchvaty
- kognitivní porucha
- demence
- problémy se zrakem nebo sluchem
- pohybové poruchy
- periferní neuropatie, která může způsobit slabost, necitlivost a bolest, obvykle v rukou a nohou
- ichtyóza, která má za následek suchou, hustou a škálovatelnou pokožku
Tropická spastická paraparéza (TSP)
TSP je onemocnění nervového systému, které způsobuje slabost, ztuhlost a svalové křeče dolních končetin. Je to způsobeno lidským T-buněčným lymfotrofním virem typu 1 (HTLV-1). TSP je také znám jako HTLV-1 spojená myelopatie (HAM).
Obvykle se vyskytuje u lidí v oblastech blízko rovníku, jako například:
- v Karibiku
- rovníková Afrika
- jižní Japonsko
- Jižní Amerika
Odhaduje se, že virus HTLV-1 po celém světě nese 10 až 20 milionů lidí. Méně než 3 procenta z nich bude pokračovat v rozvoji TSP. TSP postihuje ženy více než muže. Může se vyskytnout v každém věku. Průměrný věk je 40 až 50 let.
Mezi příznaky patří:
- postupné oslabování a ztuhnutí nohou
- bolesti zad, které mohou vyzařovat nohy
- parestézie nebo pocity pálení nebo píchání
- problémy s funkcí moči nebo střev
- erektilní dysfunkce
- zánětlivé kožní stavy, jako je dermatitida nebo psoriáza
Ve vzácných případech může TSP způsobit:
- oční zánět
- artritida
- plicní zánět
- zánět svalů
- přetrvávající suché oko
Co způsobuje paraparézu?
Příčiny HSP
HSP je genetická porucha, což znamená, že se přenáší z rodičů na děti. Existuje více než 30 genetických typů a podtypů HSP. Geny mohou být předávány s dominantními, recesivními nebo X-spojenými způsoby dědičnosti.
Ne u všech dětí v rodině se projeví příznaky. Mohou však být nositeli abnormálního genu.
Asi 30 procent lidí s HSP nemá žádnou rodinnou anamnézu této nemoci. V těchto případech začíná nemoc náhodně jako nová genetická změna, která nebyla zděděna od jednoho z rodičů.
Příčiny TSP
TSP je způsobeno HTLV-1. Virus může být přenášen z jedné osoby na druhou prostřednictvím:
- kojení
- sdílení infikovaných jehel během intravenózního užívání drog
- sexuální aktivita
- krevní transfuze
HTLV-1 nemůžete šířit náhodným kontaktem, jako je potřesení rukou, objímání nebo sdílení koupelny.
TSP se vyvíjí u méně než 3 procent lidí, kteří se nakazili virem HTLV-1.
Jak je diagnostikována?
Diagnostika HSP
K diagnostice HSP vás lékař prozkoumá, požádá o vaši rodinnou anamnézu a vyloučí další možné příčiny vašich příznaků.
Váš lékař může objednat diagnostické testy, včetně:
- elektromyografie (EMG)
- studie vedení nervů
- MRI skenuje váš mozek a míchu
- krvavá práce
Výsledky těchto testů pomohou vašemu lékaři rozlišit mezi HSP a dalšími možnými příčinami vašich příznaků. K dispozici je také genetické testování některých typů HSP.
Diagnostika TSP
TSP je obvykle diagnostikována na základě vašich příznaků a pravděpodobnosti, že jste byli vystaveni HTLV-1. Váš lékař se vás může zeptat na vaši sexuální historii a na to, zda jste už injekčně podávali drogy.
Mohou také nařídit MRI míchy nebo míchy, aby shromáždili vzorek mozkomíšního moku. Vaše páteřní tekutina i krev budou testovány na přítomnost viru nebo protilátek proti viru.
Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?
Léčba HSP a TSP je zaměřena na úlevu od příznaků fyzikální terapií, cvičením a použitím pomocných zařízení.
Fyzikální terapie vám může pomoci udržovat a zlepšovat vaši svalovou sílu a rozsah pohybu. Může vám také pomoci vyhnout se otlakům. Jak nemoc postupuje, můžete použít kotník, hůl, chodítko nebo invalidní vozík, abyste se s ní obešli.
Léky mohou pomoci snížit bolest, ztuhlost svalů a spasticitu. Léky mohou také pomoci kontrolovat močové problémy a infekce močového měchýře.
Kortikosteroidy, jako prednison (Rayos), mohou snižovat zánět míchy v TSP. Nezmění dlouhodobý výsledek onemocnění, ale mohou vám pomoci zvládnout příznaky.
Výzkum používání antivirových a interferonových léků se provádí pro TSP, ale léky se pravidelně nepoužívají.
Co čekat
Váš individuální výhled se bude lišit v závislosti na typu paraparézy, kterou máte, a její závažnosti. Váš lékař je nejlepším zdrojem informací o stavu a jeho možném dopadu na kvalitu vašeho života.
S HSP
U některých lidí s HSP se mohou vyskytnout mírné příznaky, zatímco u jiných se časem může vyvinout postižení. Většina lidí s čistým HSP má typickou délku života.
Možné komplikace HSP zahrnují:
- těsnost lýtka
- studené nohy
- únava
- bolesti zad a kolen
- stres a deprese
S TSP
TSP je chronický stav, který se v průběhu času obvykle zhoršuje. Je však zřídka život ohrožující. Většina lidí po diagnóze žije několik desetiletí. Prevence infekcí močových cest a otoků kůže pomůže zlepšit délku a kvalitu vašeho života.
Vážnou komplikací infekce HTLV-1 je vývoj leukémie nebo lymfomu dospělých T-buněk. Přestože u méně než 5 procent lidí s virovou infekcí se u dospělých leukémie T-buněk vyvíjí, měli byste si být této možnosti vědomi. Ujistěte se, že to lékař zkontroluje.
