Hemofilie A je typ poruchy krve, který zahrnuje méně účinné srážení krve. Pokud se krev dostatečně nesráží, drobná zranění nebo postupy (například zubní práce) mohou způsobit, že váš blízký krvácí příliš. V některých případech může dojít ke krvácení i bez jakékoli identifikovatelné příčiny.
Těchto 10 slov o hemofilii A vám usnadní pochopení prevence a léčby vašeho blízkého.
Koagulační faktor VIII
Koagulační faktor VIII je kořenem hemofilie A. Pokud má váš blízký tuto krvácivou poruchu, jeho krev má méně nebo chybí protein nazývaný faktor VIII. Je zodpovědný za pomoc tělu vyvinout přirozené sraženiny k zastavení krvácení.
Mírná, střední a těžká hemofilie
Hemofilie A je rozdělena do tří typů: mírná, střední a těžká.
- Mírné: K prodlouženému nebo nadměrnému krvácení dochází pouze příležitostně, obvykle po operaci nebo zranění.
- Střední: Krvácení může nastat po většině zranění a někdy spontánně, ale ne často.
- Těžká: Nejběžnější typ hemofílie A. Těžká hemofilie je diagnostikována během dětství. Může způsobit spontánní krvácení několikrát týdně.
Znalost závažnosti jejich stavu vám může pomoci lépe předcházet a léčit krvácivé epizody pro vaše blízké.
Vnitřní krvácení
Když přemýšlíte o krvácení, pravděpodobně uvažujete o vnějším krvácení. Ale vnitřní krvácení může být ještě větším problémem - protože to nemusíte nutně vidět. Vnitřní krvácení může vést k poškození nervů, kloubů a dalších tělesných systémů. Některé příznaky a příznaky vnitřního krvácení zahrnují:
- bolest nebo otok kolem kloubu
- zvracení krve
- černé nebo krvavé stoličky
- náhlá nebo silná bolest hlavy
- hrudníku nebo jiné významné bolesti, zejména po traumatu
Při těžké hemofilii může dojít k vnitřnímu krvácení i bez zranění.
Profylaxe
Profylaktická léčba se obecně používá jako preventivní opatření, aby se zabránilo získání nemoci. Profylaxe hemofilie je navržena tak, aby zastavila krvácení dříve, než začnou. Je to jako infuze a zahrnuje faktor srážlivosti VIII, který potřebuje váš milovaný k vytvoření sraženiny. Závažnější případy vyžadují častější ošetření. Tato ošetření mohou být dokonce podána doma.
Rekombinantní koagulační faktory
V minulosti infuzní ošetření používalo koagulační faktor získaný z plazmy. Nyní lékaři doporučují především infuze rekombinantního koagulačního faktoru. Tyto infuze obsahují koagulační faktor VIII, který je vytvořen člověkem, aby zastavil a zabránil spontánnímu krvácení. Podle Národní nadace pro hemofilii používá asi 75 procent lidí s hemofilií rekombinantní koagulační faktory, na rozdíl od faktoru odvozeného z plazmy, jako součást jejich celkového plánu léčby.
Port-a-kat
Port-a-cath je žilní přístupové zařízení (VAD), které je implantováno do kůže kolem hrudníku. Je spojena s žílou s katétrem. Port-a-kat může být užitečný, pokud váš milovaný dostává pravidelné infuze, protože to pokaždé uhodne pokusit se lokalizovat žílu. Nevýhodou tohoto zařízení je vyšší riziko infekcí.
DDAVP
Desmopressin acetát (DDAVP) je léčba hemofilie A na vyžádání nebo záchranná léčba. Používá se pouze pro mírné až střední případy. DDAVP je vyroben ze syntetického hormonu, který se vstřikuje do vašeho krevního řečiště k vyvolání faktorů srážení v případě náhlého zranění nebo krvácení. Někdy se používá profylakticky před operacemi. Váš milovaný bude možná muset jít k lékaři, aby obdržel tyto injekce. DDAVP také přichází do nosního spreje pro domácí použití. Jak injikovatelná forma, tak produkt pro nosní sprej by se měly používat střídmě, aby se zabránilo budování imunity vůči účinku léku.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika jsou léky, které se někdy používají vedle infuzí. Pomáhají zabránit rozpadu krevní sraženiny, jakmile se vytvoří. Tyto léky jsou dostupné ve formě pilulek a mohou být užívány před chirurgickým zákrokem nebo zubní prací. Používají se také v případě mírného krvácení do střev nebo úst.
Inhibitory
Někteří lidé s hemofilií A nakonec přestanou reagovat na léčbu. Tělo vytváří protilátky, které útočí na koagulační faktor VIII odebraný infuzí. Tyto protilátky se nazývají inhibitory. Podle National Heart, Lung and Blood Institute se až 30 procent lidí, kteří dostávají koagulační faktory, vyvine tyto inhibitory. To je častější u těžké hemofilie A.
Genová terapie
Tato léčba zahrnuje genetické modifikace, které pomáhají léčit nedostatek koagulačního faktoru VIII, který vede k hemofilii A. Zatímco počáteční výzkum je slibný, k zajištění bezpečnosti a účinnosti je třeba provést mnohem více studií genové terapie. Váš milovaný může dokonce zvážit účast v klinických hodnoceních. Doufáme, že genová terapie může vést k možnému vyléčení této poruchy krve.
