Toxická Epidermální Nekrolýza: Příčiny, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 11:13

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je vzácný a závažný stav kůže. Často je to způsobeno nepříznivou reakcí na léky, jako jsou antikonvulziva nebo antibiotika.

Hlavním příznakem je těžké oprýskávání kůže a puchýře. Loupání postupuje rychle, což má za následek velké syrové oblasti, které mohou vytékat nebo plakat. Ovlivňuje také sliznice, včetně úst, krku, očí a genitální oblasti.

Čtěte dále, abyste prozkoumali příčiny a příznaky TEN, spolu s tím, jak je léčeno.

Příčiny

Protože TEN je tak vzácný, není zcela pochopen. Je to obvykle způsobeno abnormální reakcí na léky. Někdy je obtížné identifikovat příčinu TEN.

Léky

Nejčastější příčinou TEN je abnormální reakce na léky. Je také znám jako nebezpečný typ drogové vyrážky a je zodpovědný až za 95 procent případů TEN.

Tento stav se často vytvoří během prvních 8 týdnů po užití léku.

Následující léky jsou nejčastěji spojovány s TEN:

• antikonvulziva
• oxikamy (nesteroidní protizánětlivé léky)
• sulfonamidová antibiotika
• allopurinol (pro dnu a prevenci ledvinových kamenů)
• nevirapin (lék proti HIV)

Infekce

Ve velmi vzácných případech je onemocnění podobné TEN spojeno s infekcí bakterií známou jako Mycoplasma pneumoniae, která způsobuje respirační infekci.

Příznaky

Příznaky TEN se u každé osoby liší. V raných fázích obvykle způsobuje příznaky podobné chřipce. To může zahrnovat:

• horečka
• bolesti těla
• červené, bodavé oči
• potíže s polykáním
• rýma
• kašel
• bolest krku

Po 1 až 3 dnech se kůže olupuje s puchýřky nebo bez puchýřů. Tyto příznaky se mohou vyvíjet během několika hodin nebo dnů.

Mezi další příznaky patří:

• červené, růžové nebo fialové skvrny
• bolestivá kůže
• velké, syrové oblasti kůže (eroze)
• příznaky se šíří do očí, úst a genitálií

Vizuální příklady

Primárním příznakem TEN je bolestivé loupání kůže. Jak se stav zhoršuje, peeling se rychle šíří po celém těle.

Níže jsou uvedeny vizuální příklady TEN.

Souvislost se Stevens-Johnsonovým syndromem

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS), stejně jako TEN, je závažné kožní onemocnění způsobené drogou nebo, zřídka, spojené s infekcí. Tyto dva stavy jsou na stejném spektru onemocnění a liší se v závislosti na množství zasažené kůže.

SJS je méně přísný. Například v SJS je méně než 10 procent těla postiženo peelingem kůže. V TEN je ovlivněno více než 30 procent.

SJS je však stále vážný stav. Vyžaduje také okamžitou lékařskou pomoc.

SJS a TEN se často překrývají, takže podmínky jsou někdy označovány jako Stevens-Johnsonův syndrom / toxická epidermální nekrolýza nebo SJS / TEN.

Rizikové faktory

Ačkoli se u každého, kdo bere léky, může vyvinout TEN, někteří lidé mají vyšší riziko.

Možné rizikové faktory zahrnují:

• Starší věk. TEN může ovlivnit lidi všech věkových skupin, ale je pravděpodobnější, že ovlivní starší dospělé.
• Rod. Samice mohou mít vyšší riziko TEN.
• Oslabený imunitní systém. U lidí s oslabeným imunitním systémem je větší pravděpodobnost rozvoje TEN. K tomu může dojít kvůli stavům, jako je rakovina nebo HIV.
• AIDS. SJS a TEN jsou u lidí s AIDS 1 000krát běžnější.
• Genetika. Riziko je vyšší, pokud máte alelu HLA-B * 1502, která je nejčastější u lidí jihovýchodní Asie, Číny a Indu. Gen může zvýšit riziko TEN, když užijete určitý lék.
• Rodinná historie. Pravděpodobně se u TEN rozvine, pokud měl stav bezprostřední příbuzný.
• Předchozí lékové reakce. Pokud se u vás TEN vyvinula po užití určitého léku, máte zvýšené riziko, pokud užíváte stejný lék.

Diagnóza

Lékař bude diagnostikovat vaše příznaky pomocí různých testů. To může zahrnovat:

• Fyzická zkouška. Během fyzického vyšetření lékař zkontroluje vaši pokožku na loupání, citlivost, postižení sliznic a infekci.
• Zdravotní historie. Abychom pochopili vaše celkové zdraví, zeptá se lékař na vaši zdravotní anamnézu. Budou také chtít vědět, jaké léky užíváte, včetně jakýchkoli nových léků užívaných v posledních dvou měsících, a také jakékoli alergie, které máte.
• Biopsie kůže. Během biopsie kůže je z vašeho těla odebrán vzorek postižené tkáně kůže a poslán do laboratoře. Specialista použije mikroskop k prozkoumání tkáně a hledání příznaků TEN.
• Krevní test. Krevní test může pomoci identifikovat příznaky infekce nebo jiných problémů s vnitřními orgány.
• Kultury. Lékař může také vyhledat infekci objednáním kultury krve nebo kůže.

Zatímco lékař je obvykle schopen diagnostikovat TEN pouze fyzickým vyšetřením, k potvrzení diagnózy se často provádí biopsie kůže.

Léčba

Ve všech případech zahrnuje léčba vysazení léku, který způsobil vaši reakci.

Jiné formy léčby závisí na několika faktorech, jako například:

• tvůj věk
• vaši celkovou zdravotní a zdravotní historii
• závažnost vašeho stavu
• postižené oblasti těla
• vaše tolerance k určitým postupům

Léčba bude zahrnovat:

• Hospitalizace. O každého s TEN je třeba se starat v spálené jednotce.
• Masti a obvazy. Správná péče o rány zabrání dalšímu poškození kůže a chrání surovou kůži před ztrátou tekutin a infekcí. Pro ochranu vaší pokožky bude váš tým nemocnice používat lokální masti a obvazy na rány.
• Intravenózní (IV) tekutina a elektrolyty. Rozsáhlá ztráta kůže způsobená popálením, zejména u TEN, vede ke ztrátě tekutin a nerovnováze elektrolytů. Dostanete IV tekutinu a elektrolyty, abyste minimalizovali riziko. Tým vaší nemocnice bude pečlivě sledovat vaše elektrolyty, stav vašich vnitřních orgánů a celkový stav tekutin.
• Izolace. Protože poškození TEN kůží zvyšuje riziko infekce, budete izolováni od ostatních a potenciálních zdrojů infekce.

Léky používané k léčbě TEN zahrnují:

• Antibiotika. Téměř každý s TEN dostává antibiotika k prevenci nebo léčbě jakýchkoli infekcí.
• Intravenózní imunoglobulin G (IVIG). Imunoglobuliny jsou protilátky, které pomáhají vašemu imunitnímu systému. IVIG se někdy používá k řízení reakce. Toto je použití IVIG mimo označení.
• TNF alfa inhibitor etanercept a imunosupresivní cyklosporin. Jedná se o slibná ošetření, která jsou často doporučována odborníky v léčbě TEN. Jedná se o použití obou léků mimo označení.

Specifické části těla mohou vyžadovat různé ošetření. Například, pokud je postižena vaše ústa, může být kromě jiných ošetření použita zvláštní ústní voda na předpis.

Váš nemocniční tým bude také pečlivě sledovat vaše oči a genitálie na známky. Pokud zjistí jakékoli příznaky, budou používat specifické lokální ošetření, aby se předešlo komplikacím, jako je ztráta zraku a zjizvení.

V současné době neexistuje standardní léčebný režim pro TEN. Léčba se může lišit v závislosti na nemocnici. Například některé nemocnice mohou používat IVIG, zatímco jiné mohou používat kombinaci etanerceptu a cyklosporinu.

Etanercept a cyklosporin nejsou v současné době schváleny Food and Drug Administration (FDA) k léčbě TEN. K tomuto účelu však mohou být použity mimo označení. Použití mimo značku znamená, že lékař může předepsat lék za podmínky, že není schválen, pokud se domnívají, že z něj můžete mít prospěch. Další informace o používání léků na předpis mimo předpis.

Výhled

Úmrtnost TEN je přibližně 30 procent, ale může být ještě vyšší. Váš individuální výhled však ovlivňuje mnoho faktorů, včetně:

• stáří
• celkové zdraví
• závažnost vašeho stavu, včetně dotčeného povrchu těla
• průběh léčby

Obecně může zotavení trvat 3 až 6 týdnů. Možné dlouhodobé účinky zahrnují:

• změna barvy kůže
• jizvy
• suchá kůže a sliznice
• ztráta vlasů
• potíže s močením
• zhoršená chuť
• genitální abnormality
• změny vidění, včetně ztráty

Odnést

Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je vážná nouzová situace. Jako život ohrožující stav kůže může rychle vést k dehydrataci a infekci. Pokud máte vy nebo někdo, koho znáte, příznaky TEN, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Léčba zahrnuje hospitalizaci a vstup na spalovací jednotku. Tým vaší nemocnice upřednostňuje péči o rány, tekutinovou terapii a léčbu bolesti. Zlepšení může trvat až 6 týdnů, ale včasná léčba zlepší vaše zotavení a výhled.