Budd-Chiariho syndrom (BCS) je vzácné onemocnění jater, které se může objevit u dospělých a dětí.
V tomto stavu jsou jaterní (jaterní) žíly zúžené nebo zablokované. Tím se zastaví normální průtok krve z jater a zpět do srdce.
K zablokování jater může dojít pomalu nebo najednou. Může se to stát kvůli krevní sraženině. Budd-Chiariho syndrom může způsobit drobné až závažné poškození jater.
Trombóza jaterní žíly je dalším názvem tohoto syndromu.
Jaké jsou typy Budd-Chiari?
Typ Budd-Chiari u dospělých
U dospělých se Budd-Chiariho syndrom může projevovat jako různé typy v závislosti na tom, jak rychle to způsobuje příznaky nebo kolik poškození jater došlo. Mezi tyto typy patří:
Chronický Budd-Chiari. Toto je nejběžnější typ Budd-Chiari. Příznaky se v průběhu času objevují pomalu. Téměř 50 procent lidí s chronickým Budd-Chiari má také problémy s ledvinami
Akutní Budd-Chiari. Akutní Budd-Chiari se náhle stane. Lidé s tímto typem mají velmi rychle příznaky, jako je bolest žaludku a otok
Fulminantní Budd-Chiari. Tento vzácný typ se stává ještě rychleji než akutní Budd-Chiari. Příznaky se objevují neobvykle rychle a mohou vést k selhání jater
Pediatric Budd-Chiari
Budd-Chiariho syndrom je u dětí ještě vzácnější a u dětí neexistují žádné jedinečné typy.
Podle lékařské studie z roku 2017 provedené v Londýně mají dvě třetiny dětí s tímto syndromem základní stav, který způsobuje krevní sraženiny.
Děti s Budd-Chiari mají obvykle pomalu se rozvíjející chronické příznaky. Poškození jater nenastane náhle. Je častější u chlapců a může se objevit u dětí ve věku 9 měsíců.
Jaké jsou příznaky Budd-Chiari?
Příznaky a příznaky Budd-Chiariho syndromu závisí na závažnosti stavu. Mohou být menší nebo velmi vážní. Asi 20 procent lidí s Budd-Chiari nemá žádné příznaky.
Mezi příznaky patří:
- bolest v pravém horním břiše
- nevolnost a zvracení
- únava
- ztráta váhy
- poškození jater
- zažloutnutí kůže a očí (žloutenka)
- zvětšená játra (hepatomegálie)
- otok nebo nadýmání žaludku (ascites)
- vysoký krevní tlak v játrech (portální hypertenze)
- otok těla nebo nohy (otoky)
- krev ve zvracení (vzácný příznak)
Budd-Chiariho syndrom může způsobit nízkou funkci jater a zjizvení (fibrózu) jater. To může vést k dalším onemocněním jater, jako je cirhóza.
Co způsobuje Budd-Chiariho syndrom?
Budd-Chiariho syndrom má několik příčin. Přesná příčina není v mnoha případech známa. Budoucí jaterní stavy, jako je cirhóza, mohou někdy vyvolat Budd-Chiariho syndrom.
Většina lidí s tímto syndromem má základní zdravotní stav, který způsobuje příliš mnoho srážení krve.
Poruchy krve, které mohou vést k Budd-Chiari syndromu, zahrnují:
- srpkovitá nemoc (krevní buňky jsou tvarovány jako půlměsíce místo aby byly kulaté)
- polycythemia vera (příliš mnoho červených krvinek)
- trombofilie (příliš mnoho sraženiny)
- myelodysplastický syndrom (porucha kostní dřeně)
Dospělé ženy jsou vystaveny vyššímu riziku Budd-Chiari, pokud používají antikoncepční pilulky. V některých případech může těhotenství vést k tomuto syndromu, ke kterému může dojít po porodu.
Mezi další příčiny patří:
- zánětlivé poruchy
- imunosupresiva
- rakovina jater a jiné rakoviny
- trauma nebo poškození jater
- ucpání nebo popruh v jiných velkých žilách (jako je dolní dutá vena)
- zánět žíly (flebitida)
- infekce (tuberkulóza, syfilis, aspergilóza)
- Behcetova choroba (autoimunitní porucha)
- nedostatek vitamínu C
- nedostatek proteinu S (ovlivňuje srážení krve)
Jaká jsou rizika syndromu Budd-Chiari?
Budd-Chiari může vést k několika jaterním komplikacím a problémům s jinými tělesnými orgány a systémy.
Tyto zahrnují:
- jizvení jater (fibróza)
- nízká funkce jater
- vysoký krevní tlak (hypertenze)
- problémy s žlučníkem
- trávicí problémy
- problémy s ledvinami
Ve vážných případech může Budd-Chiariho syndrom vést k onemocnění jater nebo selhání jater.
Jak je diagnostikován Budd-Chiariho syndrom?
Budd-Chiariho syndrom je diagnostikován hlavně po fyzické zkoušce. Váš poskytovatel zdravotní péče zjistí, že játra jsou větší než obvykle, nebo že v těle je neobvyklý otok.
Váš poskytovatel zdravotní péče se podívá na vaše játra pomocí skenů, aby zkontroloval jeho velikost a zkontroloval, zda nedošlo k zablokování jater.
Mezi skenování a testy, které lze použít, patří:
- krevní testy, abyste viděli, jak dobře játra fungují
- ultrazvukové vyšetření
- CT vyšetření
- MRI skenování
Pokud zobrazovací testy mají protichůdné výsledky a pomohou vašemu poskytovateli zdravotní péče určit nejlepší způsob plánování léčby, může být proveden postup nazývaný venografie.
Během tohoto postupu se žilami do jater vede malá trubička nebo katétr. Katétr měří krevní tlak uvnitř jater.
Pokud je potvrzení diagnózy obtížné, může být provedena jaterní biopsie. Avšak vzhledem ke zvýšenému riziku krvácení nejsou biopsie rutinně prováděny.
Během jaterní biopsie bude oblast znecitlivěna, nebo budete spát pro hte proceduru.
Dutá jehla se používá k odstranění malého kousku jater. Vzorek jater je vyšetřen v laboratoři k hledání příznaků Budd-Chiariho syndromu. Je však důležité si uvědomit, že biopsie se obvykle pro diagnózu nevyžaduje.
Jaká je léčba Budd-Chiari?
Lékařské ošetření
Léčba Budd-Chiari obvykle začíná tím, že váš poskytovatel zdravotní péče předepisuje léky zvané antikoagulancia. Tyto léky se používají k zastavení příliš velkého srážení krve.
Další léky nazývané fibrinolytika lze předepsat, aby pomohly rozpustit sraženiny v žilách v játrech.
Pokud existuje základní krevní stav, jeho léčba může pomoci vyřešit Budd-Chiariho syndrom.
V některých případech lze syndrom zvládnout pouze pomocí léků.
V jiných případech může osoba potřebovat stent nebo trubici vloženou skrze žílu, aby ji odblokovala. Specialista může použít vyšetření jater, aby pomohl vést hadičku do žíly.
Budete potřebovat pravidelné vyšetření a krevní testy, i když jsou sraženiny v játrech fixovány.
Ve vážnějších případech Budd-Chiariho syndromu nemusí léky a léčba fungovat, protože játra jsou příliš poškozená. V těchto případech mohou být nutné další chirurgické zákroky nebo transplantace jater.
Co můžete dělat doma
Pokud máte předepsané léky, které vám pomohou zabránit vzniku krevních sraženin, možná budete muset zabránit tomu, aby některá jídla bránila dobrému fungování léků proti srážení. Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče na nejlepší stravu pro vás.
Možná budete muset vyhnout nebo omezit některé potraviny s vysokým obsahem vitamínu K, což je živina, která pomáhá tělu tvořit sraženiny.
Vyhněte se konzumaci nebo pití velkých množství:
- chřest
- Růžičková kapusta
- brokolice
- koláče
- mangold
- kapusta
- zelený čaj
- špenát
Zkontrolujte vitamíny a doplňky stravy na vitamín K.
Také se vyhněte pití alkoholu a brusinkové šťávy. Mohou interagovat s některými léky na ředění krve a zvyšovat riziko krvácení.
Jaký je výhled pro lidi s Budd-Chiari?
Budd-Chiari je vzácný stav jater, který může ohrozit život. Bez léčby může tento stav v některých případech vést k selhání jater.
Avšak s léčbou může být stav zvládnut.
Lékařské studie v Evropě ukazují, že téměř 70 procent lidí s Budd-Chiari bylo úspěšně ošetřeno stenty a dalšími postupy k otevření jaterních žil.
