Plicní fibróza je stav, který způsobuje zjizvení plic a ztuhlost. To ztěžuje dýchání. Může zabránit tělu dostatek kyslíku a nakonec může vést k respiračnímu selhání, srdečnímu selhání nebo jiným komplikacím.
Vědci v současné době věří, že kombinace expozice dráždivým látkám v plicích, jako jsou určité chemikálie, kouření a infekce, spolu s genetikou a aktivitou imunitního systému, hrají klíčovou roli v plicní fibróze.
Kdysi se myslelo, že stav byl způsoben zánětem. Vědci nyní věří, že v plicích je neobvyklý proces hojení, který vede k zjizvení. Vznik významného zjizvení plic se nakonec stává plicní fibrózou.
Jaké jsou příznaky plicní fibrózy?
Můžete mít plicní fibrózu po nějakou dobu bez jakýchkoli příznaků. Dýchavičnost je obvykle prvním příznakem, který se vyvíjí.
Jiné příznaky mohou zahrnovat:
- suchý, hackující kašel, který je chronický (dlouhodobý)
- slabost
- únava
- zakřivení nehtů, které se nazývá kluby
- ztráta váhy
- nepohodlí na hrudi
Vzhledem k tomu, že se stav obecně týká starších dospělých, jsou časné příznaky často přisuzovány věku nebo nedostatku pohybu.
Vaše příznaky se mohou na první pohled zdát malé a postupem času se vyvíjejí. Příznaky se mohou u jednotlivých osob lišit. Někteří lidé s plicní fibrózou onemocní velmi rychle.
Co způsobuje plicní fibrózu?
Příčiny plicní fibrózy lze rozdělit do několika kategorií:
- autoimunitní onemocnění
- infekce
- environmentální expozice
- léky
- idiopatický (neznámý)
- genetika
Autoimunitní onemocnění
Autoimunitní onemocnění způsobují, že imunitní systém vašeho těla útočí na sebe. Autoimunitní stavy, které mohou vést k plicní fibróze, zahrnují:
- revmatoidní artritida
- lupus erythematosus, který je běžně známý jako lupus
- sklerodermie
- polymyositida
- dermatomyositida
- vaskulitida
Infekce
Plicní fibróza může způsobit následující typy infekcí:
- bakteriální infekce
- virové infekce způsobené hepatitidou C, adenovirem, herpes virem a jinými viry
Expozice životnímu prostředí
K plicní fibróze může také přispět expozice látkám v životním prostředí nebo na pracovišti. Například cigaretový kouř obsahuje mnoho chemikálií, které mohou poškodit vaše plíce a vést k tomuto stavu.
Mezi další věci, které mohou poškodit vaše plíce, patří:
- azbestová vlákna
- zrnitý prach
- oxid křemičitý
- určité plyny
- záření
Léky
Některé léky mohou také zvýšit riziko vzniku plicní fibrózy. Pokud pravidelně užíváte některý z těchto léků, může být vyžadováno pečlivé sledování lékařem.
- chemoterapeutika, jako je cyklofosfamid
- antibiotika, jako je nitrofurantoin (Macrobid) a sulfasalazin (Azulfidin)
- srdeční léky, jako je amiodaron (Nexteron)
- biologické léky jako adalimumab (Humira) nebo etanercept (Enbrel)
Idiopatické
Přesná příčina plicní fibrózy v mnoha případech není známa. V takovém případě se stav nazývá idiopatická plicní fibróza (IPF).
Podle Americké asociace plic má většina lidí s plicní fibrózou IPF.
Genetika
Podle Nadace plicní fibrózy má asi 3 až 20 procent lidí s IPF jiného člena rodiny s plicní fibrózou. V těchto případech se nazývá familiární plicní fibróza nebo familiární intersticiální pneumonie.
Vědci spojili některé geny s podmínkou a probíhá výzkum, jakou roli hraje genetika.
Kdo je ohrožen plicní fibrózou?
Pravděpodobně vám bude diagnostikována plicní fibróza, pokud:
- jsou muži
- jsou ve věku mezi 40 a 70 lety
- mít historii kouření
- mít rodinnou historii stavu
- mají autoimunitní poruchu spojenou se stavem
- vzali určité léky spojené s touto nemocí
- podstoupili léčbu rakoviny, zejména radiace na hrudi
- práce v povolání spojené se zvýšeným rizikem, jako je těžba, zemědělství nebo stavebnictví
Jak je diagnostikována plicní fibróza?
Plicní fibróza je jedním z více než 200 typů plicních onemocnění, která existují. Protože existuje tolik různých typů plicních onemocnění, může mít váš lékař potíže s určením, že plicní fibróza je příčinou vašich příznaků.
V průzkumu nadace Pulmonary Fibrosis Foundation 55% respondentů uvedlo, že v určitém okamžiku bylo špatně diagnostikováno. Nejčastějšími chybnými diagnózami byly astma, pneumonie a bronchitida.
Podle nejnovějších pokynů se odhaduje, že 2 ze 3 pacientů s plicní fibrózou lze nyní řádně diagnostikovat bez biopsie.
Kombinací klinických informací a výsledků konkrétního druhu CT vyšetření hrudníku bude lékař s větší pravděpodobností přesně diagnostikovat vás.
V případech, kdy je diagnóza nejasná, může být nutný vzorek tkáně nebo biopsie.
Existuje několik metod pro provedení chirurgické plicní biopsie, takže váš lékař doporučí, který postup je pro vás nejlepší.
Váš lékař může také použít celou řadu dalších nástrojů k diagnostice plicní fibrózy nebo k vyloučení jiných stavů. Mohou zahrnovat:
- pulzní oxymetrie, neinvazivní test hladiny kyslíku v krvi
- krevní testy na hledání autoimunitních chorob, infekcí a anémie
- test arteriálních krevních plynů k přesnějšímu stanovení hladin kyslíku v krvi
- vzorek sputa pro kontrolu příznaků infekce
- test plicní funkce k měření kapacity plic
- echokardiogram nebo srdeční zátěžový test, abyste zjistili, zda příznaky způsobují srdeční problémy
Jak je léčena plicní fibróza?
Váš lékař nemůže zvrátit zjizvení plic, ale může předepsat léčbu, která pomůže zlepšit dýchání a zpomalit progresi onemocnění.
Ošetření níže jsou příklady současné možnosti používané při léčbě plicní fibrózy:
- doplňkový kyslík
- prednison k potlačení imunitního systému a snížení zánětu
- azathioprin (Imuran) nebo mykofenolát (CellCept) k potlačení imunitního systému
- pirfenidon (Esbriet) nebo nintedanib (Ofev), antifibrotika, která blokují proces zjizvení v plicích
Váš lékař může také doporučit plicní rehabilitaci. Tato léčba zahrnuje program cvičení, vzdělávání a podpory, který vám pomůže naučit se, jak snadněji dýchat.
Váš lékař vás také může povzbudit, abyste provedli změny svého životního stylu. Tyto změny mohou zahrnovat následující:
- Měli byste se vyhnout pasivnímu kouření a v případě kouření podniknout kroky k ukončení. To může pomoci zpomalit progresi onemocnění a usnadnit dýchání.
- Jezte dobře vyváženou stravu.
- Řiďte se cvičebním plánem vytvořeným podle pokynů svého lékaře.
- Získejte dostatečný odpočinek a vyhněte se nadměrnému stresu.
Transplantaci plic lze doporučit u osob mladších 65 let s těžkým onemocněním.
Jaký je výhled pro lidi s plicní fibrózou?
Míra, jakou plicní fibróza zjizvuje plíce lidí, se liší. Jizvení není reverzibilní, ale lékař vám může doporučit ošetření, aby se snížila rychlost, kterou váš stav postupuje.
Tento stav může způsobit řadu komplikací, včetně respiračního selhání. To se stane, když vaše plíce přestanou správně fungovat a nemohou dostat dostatek kyslíku do vaší krve.
Plicní fibróza také zvyšuje riziko rakoviny plic.
Tipy pro prevenci
Některým případům plicní fibrózy nemusí být možné zabránit. Další případy jsou spojeny s rizikovými faktory životního prostředí a chování, které lze regulovat. Postupujte podle těchto tipů, abyste snížili riziko nákazy:
- Vyhněte se kouření.
- Vyhněte se kouření z druhé ruky.
- Pokud pracujete v prostředí se škodlivými chemikáliemi, noste obličejovou masku nebo jiné dýchací zařízení.
Pokud máte potíže s dýcháním, domluvte si schůzku se svým lékařem. Včasná diagnóza a léčba mohou zlepšit dlouhodobý výhled u lidí s mnoha plicními chorobami, včetně plicní fibrózy.
