Přehled
Dermatomyositida je vzácné zánětlivé onemocnění. Mezi běžné příznaky dermatomyositidy patří výrazná kožní vyrážka, slabost svalů a zánětlivá myopatie nebo zanícené svaly. Je to jedna ze tří známých zánětlivých myopatií. Dermatomyositida může ovlivnit dospělé i děti. Neexistuje žádný lék na tento stav, ale symptomy lze zvládnout.
Příčiny
Přesná příčina dermatomyozitidy není známa. Má však mnoho podobností s autoimunitním onemocněním. Autoimunitní onemocnění se vyskytuje, když buňky bojující s onemocněním vašeho těla, nazývané protilátky, útočí na vaše zdravé buňky. K oslabení imunitního systému může také přispět k získání nemoci. Například virová infekce nebo rakovina může ohrozit váš imunitní systém a vést k rozvoji dermatomyozitidy.
Rizikové faktory
Kdokoli může vyvinout dermatomyozitidu. Podle Mayo Clinic je však nejčastější u dospělých ve věku mezi 40 a 60 lety a dětí ve věku od 5 do 15 let. Toto onemocnění postihuje ženy častěji než muži.
Příznaky
Ve většině případů je prvním příznakem výrazná kožní vyrážka na obličeji, očních víčkách, hrudníku, nehtových kožních plochách, klouby, kolena nebo lokty. Vyrážka je nerovnoměrná a obvykle modrofialová.
Můžete mít také svalovou slabost, která se v průběhu týdnů nebo měsíců zhoršuje. Tato svalová slabost obvykle začíná u krku, paží nebo boků a je cítit na obou stranách těla.
Dalšími příznaky, které se mohou vyskytnout, jsou:
- bolest svalů
- svalová něha
- problémy s polykáním
- plicní problémy
- tvrdé vápníkové depozity pod kůží, které je většinou vidět u dětí
- únava
- neúmyslné hubnutí
- horečka
Existuje podtyp dermatomyozitidy, který zahrnuje vyrážku, ale nikoli svalovou slabost. Toto je známé jako amyopatická dermatomyozitida.
Diagnóza dermatomyozitidy
Váš lékař se vás zeptá na vaše příznaky a anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Dermatomyozitida je snazší diagnostikovat zánětlivé onemocnění svalů kvůli vyrážce, která je s ní spojena.
Váš lékař může také objednat:
- MRI hledat neobvyklé svaly
- elektromyografie (EMG) pro zaznamenávání elektrických impulsů, které řídí vaše svaly
- krevní analýza pro kontrolu hladiny svalových enzymů a autoprotilátek, což jsou protilátky, které napadají normální buňky
- svalová biopsie k hledání zánětu a dalších problémů spojených s onemocněním ve vzorku svalové tkáně
- biopsie kůže s cílem vyhledat změny způsobené onemocněním ve vzorku kůže
Léčba dermatomyositidy
Pro většinu lidí neexistuje lék na dermatomyozitidu. Léčba může zlepšit stav vaší pokožky a svalovou slabost. Dostupné léčby zahrnují léky, fyzikální terapii a chirurgii.
Kortikosteroidní medikace, jako je prednison, jsou ve většině případů preferovanou metodou léčby. Můžete je vzít ústy nebo je aplikovat na kůži. Kortikosteroidy snižují reakci imunitního systému, což snižuje počet protilátek způsobujících zánět.
U některých lidí, zejména u dětí, se příznaky mohou po léčbě kortikosteroidy úplně vymizet. Tomu se říká remise. Prominutí může být trvalé a někdy i trvalé.
Kortikosteroidy, zejména ve vysokých dávkách, by neměly být používány delší dobu kvůli jejich možným vedlejším účinkům. Váš lékař s největší pravděpodobností zahájí vysokou dávku a poté ji postupně sníží. Někteří lidé mohou nakonec přestat užívat kortikosteroidy úplně, pokud jejich příznaky zmizí a zůstanou pryč po ukončení léčby.
Pokud kortikosteroidy samotné nezlepšují vaše příznaky, lékař vám může předepsat jiné léky, které potlačí váš imunitní systém.
Léky šetřící kortikosteroidy se používají ke snížení vedlejších účinků kortikosteroidů. Drogy jako azathioprin a methotrexát mohou být použity, pokud je váš případ pokročilý nebo pokud máte nějaké komplikace způsobené kortikosteroidy.
Intravenózní imunoglobulin (IVIG)
Pokud máte dermatomyozitidu, vaše tělo vytváří protilátky, které cílí na vaši pokožku a svaly. Intravenózní imunoglobulin (IVIG) používá zdravé protilátky k blokování těchto protilátek. IVIG sestává ze směsi protilátek, které byly získány od tisíců zdravých lidí, kteří darovali svou krev. Tyto protilátky jsou podávány prostřednictvím IV.
Další ošetření
Váš lékař může doporučit další léčby, například:
- fyzikální terapie, která zlepšuje a zachovává vaši svalovou sílu, spolu s prevencí ztráty svalové tkáně
- antimalarický lék, hydroxychlorochin, pro přetrvávající vyrážku
- operace k odstranění vápenatých usazenin
- léky na pomoc s bolestí
Možné komplikace dermatomyozitidy
Svalová slabost a kožní problémy spojené s dermatomyozitidou mohou způsobit řadu problémů. Některé běžné komplikace jsou:
- kožní vředy
- žaludeční vředy
- potíže s dýcháním
- plicní infekce
- problémy s polykáním
- podvýživa
- ztráta váhy
Dermatomyositida může být také spojena s podmínkami, jako jsou:
- Raynaudův fenomén
- myokarditida
- intersticiální plicní nemoc
- jiná onemocnění pojivové tkáně
- zvýšené riziko rozvoje rakoviny
Výhled
Pro většinu lidí neexistuje léčba dermatomyozitidy, ale vaše symptomy lze léčit. Váš lékař pro vás vytvoří plán léčby, který vám pomůže zvládnout příznaky.
