Přehled
Pemphigoid gestationis (PG) je vzácná, svědivá kožní vyrážka, ke které obvykle dochází ve druhém nebo třetím trimestru těhotenství. Často to začíná výskytem velmi svěděných červených hrbolků nebo puchýřů na břiše a trupu, i když se může objevit na jiných částech těla.
PG je způsobeno tím, že váš imunitní systém omylem útočí na vaši vlastní kůži. Obvykle samo odejde do dnů nebo týdnů po doručení. Ve vzácných případech to může trvat déle.
Odhaduje se, že PG se vyskytuje v 1 z každých 40 000 až 50 000 těhotenství.
Pemfigoidní gestace bývala známá jako herpes gestationis, ale nyní se rozumí, že nemá žádný vztah k herpes viru. Existují také jiné typy pemfigu nebo pemfigoidních kožních erupcí, které nesouvisejí s těhotenstvím.
Pemphigus odkazuje na puchýř nebo puchýř a gestationis znamená latinsky „těhotenství“.
Obrázky pemphigoid gestationis
Příznaky pemfigoidní gestace
U PG se kolem břicha objeví červené hrboly a během několika dnů nebo týdnů se rozšíří do dalších částí těla. Vaše tvář, pokožka hlavy, dlaně a chodidla chodidel obvykle nejsou ovlivněny.
Po dvou až čtyřech týdnech se hrboly změní na velké červené puchýře naplněné tekutinou. Tyto hrboly lze také nazvat bulla. Mohou být velmi nepohodlní.
Místo puchýřů nebo bully si někteří lidé vyvinou zvýšené červené skvrny zvané plaky.
Blistry PG se mohou na konci těhotenství smršťovat nebo odcházet samy od sebe, ale 75 až 80 procent žen s PG zažívá vzplanutí kolem doby porodu.
PG se může opakovat během menstruace nebo v následujících těhotenstvích. Použití perorálních kontraceptiv může také vyvolat další útok.
Ve vzácných případech - asi 1 z každých 100 000 narozených - se u novorozenců může objevit PG.
Příčiny pemfigoidní gestace
Pemfigoidní gestace je nyní chápána jako autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém začíná napadat části vašeho těla. V PG jsou buňky napadené placentou.
Placentární tkáň obsahuje buňky od obou rodičů. Buňky, které pocházejí od otce, mohou obsahovat molekuly, které jsou imunitním systémem matky považovány za cizí. To způsobuje, že se proti nim mobilizuje imunitní systém matky.
Otcovské buňky jsou přítomny v každém těhotenství, ale autoimunitní onemocnění, jako je PG, se vyskytují pouze v některých případech. Není zcela pochopeno, proč imunitní systém matky reaguje v některých případech tímto způsobem a v jiných nikoli.
U žen s PG byly však nalezeny určité molekuly známé jako MHC II, které obvykle nejsou přítomny v placentě. Když imunitní systém těhotných žen rozpozná tyto molekuly, spustí útok.
Molekuly MHC II jsou zodpovědné za slepení vašich vrstev kůže. Jakmile na ně váš imunitní systém zaútočí, může to vést k tvorbě puchýřů a plaku, které jsou hlavním příznakem PG.
Jedním měřítkem této autoimunitní reakce je přítomnost proteinu nyní známého jako kolagen XVII (dříve nazývaný BP180).
Pemfigoidní gestace vs. PUPPP
Další kožní vyrážka známá jako PUPPP (pruritické urtikariální papuly a plakety těhotenství) se může podobat pemfigoidní gestaci. Jak už název napovídá, PUPPP je svědění (svědění) a podobné úlu (urtikariální).
PUPPP se nejčastěji vyskytuje ve třetím trimestru, což je také běžný čas pro PG. A stejně jako PG se nejčastěji objevuje nejprve na břiše jako svědivé červené hrboly nebo plaky.
Ale PUPPP obvykle neprogresuje k velkým, tekutinovým puchýřům jako PG. A na rozdíl od PG se často šíří na nohy a někdy na podpaží.
PUPPP je léčen krémy a mastí proti svědění a někdy i antihistaminovými tabletami. Vyrážka obvykle zmizí sama do šesti týdnů po porodu.
PUPPP se vyskytuje přibližně u 1 z každých 150 těhotenství, což je mnohem častější než u PG. PUPPP je také častější v prvních těhotenstvích au žen nesoucích dvojčata, trojčata nebo násobky vyššího řádu.
Diagnóza pemfigoidní gestace
Pokud má váš lékař podezření na PG, může vás požádat o dermatologa pro biopsii kůže. To zahrnuje aplikaci lokálního anestetického nebo mrazivého spreje na malou oblast kůže a odříznutí malého vzorku, který má být zaslán do laboratoře.
Pokud laboratoř najde pod mikroskopem známky pemfigoidu, provede další test známý jako imunofluorescenční analýza, která může potvrdit PG.
Váš lékař také odebere vzorky krve, aby stanovil hladiny pemfigoidního antigenu Kolagen XVII / BP180 v krvi. To jim může pomoci posoudit aktivitu onemocnění.
Léčba pemfigoidní gestací
Pokud jsou vaše příznaky mírné, lékař vám může předepsat krém proti svědění známý jako lokální kortikosteroidy. Ty zklidňují pokožku snížením úrovně aktivity imunitního systému v místě puchýřů.
Pomáhají také volně prodejná alergická léčiva (antihistaminika). Patří sem produkty, které nejsou ospalé:
- cetirizin (Zyrtec)
- fexofenadin (Allegra)
- loratadin (Claritin)
Difenhydramin (Benadryl) vyvolává ospalost a nejlépe se užívá v noci. Poté slouží jako spací pomůcka vedle svých vlastností jako svědění.
Všechny jsou k dispozici na přepážce. Generické verze jsou svou aktivitou rovnocenné značkám a často výrazně levnější.
Vždy se poraďte se svým lékařem, než začnete během těhotenství užívat jakékoli léky, dokonce i volně prodejné výrobky.
Domácí prostředky
Váš lékař může také navrhnout domácí prostředky k boji proti svědění a nepohodlí mírného případu PG. Mohou zahrnovat:
- udržování pokožky v chladu s ledem nebo studenými obklady
- pobyt v chladném nebo klimatizovaném prostředí
- koupání v soli Epsom nebo ovesných vločkách
- na sobě cool bavlněné oblečení
Závažnější případy
Pokud je svědění a podráždění závažnější, lékař vám pravděpodobně předepíše perorální kortikosteroidy. Protože tyto léky působí snížením aktivity imunitního systému, musí být vždy použita minimální účinná dávka.
Váš lékař vezme v úvahu účinky na vás i vaše dítě a udržuje dávkování a trvání léčby na minimu.
Imunosupresivní léky, jako je azathioprin nebo cyklosporin, mohou být také použity k omezení svědění a nepohodlí. Je třeba pečlivě sledovat vedlejší účinky. To může zahrnovat:
- kontrola krevního tlaku jednou nebo dvakrát týdně během prvního měsíce používání
- sledování funkce ledvin pomocí krevních a močových testů
- sledování funkce jater, kyseliny močové a hladin lipidů nalačno
Komplikace pemfigoidní gestace
Studie z roku 2009 zjistila, že ohniska puchýřků PG v prvním nebo druhém trimestru mohou vést k nepříznivým výsledkům těhotenství.
Studie zkoumala případové záznamy 61 těhotných žen s PG ze Spojeného království a Tchaj-wanu. Nežádoucí účinky zjištěné u žen s časným nástupem (první nebo druhý trimestr) PG zahrnovaly:
- předčasné narození
- nízká porodní váha
- malý pro těhotenství
Je častější, že se PG objeví později v těhotenství. Pokud k tomu dojde v prvním nebo druhém trimestru, autoři studie doporučují léčbu jako vysoce rizikové těhotenství s pečlivějším monitorováním a dohledem.
Pozitivní je, že studie rovněž zjistila, že léčba systémovými (perorálními) kortikosteroidy podstatně neovlivňuje výsledky těhotenství.
Výhled
Pemphigoid gestationis je vzácné kožní ohnisko, které se obvykle objevuje pozdě v těhotenství. Je to svědění a nepříjemné, ale neohrožuje vás ani vaše dítě.
Když se to objeví brzy na začátku těhotenství, dochází k mírnému nárůstu šancí na předčasně narozené dítě nebo kojence s nízkou porodní hmotností. Doporučuje se pečlivější sledování lékařem OB-GYN a koordinace léčby s dermatologem.
Možná budete chtít být v kontaktu s International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, která má diskusní skupiny a peer trenéry pro lidi s PG.
