Co je kuru?
Kuru je vzácné a fatální onemocnění nervového systému. Jeho nejvyšší prevalence nastala během 50. a 60. let mezi obyvateli Fore na Vysočině Nové Guineje. Fore lidé nakazili nemoc tím, že během pohřebních rituálů provedli kanibalismus na mrtvoly.
Jméno kuru znamená „třást se“nebo „třást se strachem“. Mezi příznaky onemocnění patří záškuby svalů a ztráta koordinace. Mezi další příznaky patří obtížné chůze, nedobrovolné pohyby, změny chování a nálady, demence a obtížné stravování. Ten může způsobit podvýživu. Kuru nemá žádné známé léky. Obvykle je fatální do jednoho roku od kontrakce.
Identifikace a studium kuru pomohlo vědeckému výzkumu mnoha způsoby. Bylo to první neurodegenerativní onemocnění způsobené infekčním agens. Vedlo to k vytvoření nové třídy nemocí, včetně Creutzfeldt-Jakobovy choroby, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerovy choroby a fatální familiární nespavosti. V dnešní době studium kuru stále ovlivňuje výzkum neurodegenerativních chorob.
Jaké jsou příznaky kuru?
Příznaky častějších neurologických poruch, jako je Parkinsonova choroba nebo mrtvice, se mohou podobat kuruovým příznakům. Tyto zahrnují:
- obtížné chůze
- špatná koordinace
- potíže s polykáním
- nezřetelná řeč
- nálada a změny chování
- demence
- svalové záškuby a třes
- neschopnost uchopit objekty
- náhodné, nutkavé smích nebo pláč
Kuru se vyskytuje ve třech fázích. Obvykle mu předcházejí bolesti hlavy a kloubů. Vzhledem k tomu, že se jedná o běžné příznaky, často je chybí jako vodítko, že probíhá vážnější onemocnění. V první fázi osoba s kuru vykazuje určitou ztrátu tělesné kontroly. Mohou mít potíže s vyvážením a udržováním polohy. Ve druhé nebo sedavé fázi není člověk schopen chodit. Začnou se vyskytovat tělesné otřesy a významné nedobrovolné trhnutí a pohyby. Ve třetí etapě je osoba obvykle připoutaná na lůžko a inkontinentní. Ztrácí schopnost mluvit. Mohou také vykazovat demenci nebo změny chování, což způsobuje, že se zdají být nezajímá o své zdraví. Hladovění a podvýživa se obvykle vyskytují ve třetí etapě kvůli obtížím při jídle a polykání. Tyto sekundární příznaky mohou vést k úmrtí během jednoho roku. Většina lidí nakonec umírá na zápal plic.
Jaké jsou příčiny kuru?
Kuru patří do skupiny nemocí zvaných přenosné spongiformní encefalopatie (TSE), také nazývaných prionové nemoci. Ovlivňuje to primárně mozek - část vašeho mozku zodpovědná za koordinaci a rovnováhu.
Na rozdíl od většiny infekcí nebo infekčních agens není kuru způsobena bakterií, virem nebo houbou. Infekční, abnormální proteiny známé jako priony způsobují kuru. Priony nejsou živé organismy a nereprodukují se. Jsou to neživé, znetvořené proteiny, které se množí v mozku a vytvářejí shluky, což brání normálním mozkovým procesům.
Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba a fatální familiární nespavost jsou další degenerativní choroby způsobené priony. Tyto spongiformní nemoci, stejně jako kuru, vytvářejí v mozku díry podobné houbičce a jsou fatální.
Nemoc můžete nakazit jedením infikovaného mozku nebo přijetím do kontaktu s otevřenými ranami nebo vředy někoho infikovaného. Kuru se vyvinul především u lidí z Nové Guineje, když jedli mozky mrtvých příbuzných během pohřebních obřadů. Ženy a děti byly infikovány hlavně proto, že byly primárními účastníky těchto obřadů.
Nová guinejská vláda odradila praxi kanibalismu. Případy se stále objevují, vzhledem k dlouhé inkubační době onemocnění, ale jsou vzácné.
Jak je kuru diagnostikována?
Neurologická zkouška
Váš lékař provede neurologické vyšetření k diagnostice kuru. Jedná se o komplexní lékařskou prohlídku zahrnující:
- zdravotní historie
- neurologická funkce
- krevní testy, jako je štítná žláza, hladina kyseliny listové a jaterní a ledvinové funkční testy (k vyloučení jiných příčin příznaků).
Elektrodiagnostické testy
Testy, jako je elektroencefalogram (EEG), se používají ke zkoumání elektrické aktivity v mozku. Mohou být provedeny skenování mozku, jako je MRI, ale nemusí být užitečné při stanovení definitivní diagnózy.
Jaká je léčba kuru?
Neexistuje žádná známá úspěšná léčba kuru. Priony, které způsobují kuru, nelze snadno zničit. Mozky kontaminované priony zůstávají infekční, i když se uchovávají ve formaldehydu několik let.
Jaký je výhled na kuru?
Lidé s kuru potřebují pomoc, aby mohli stát a pohybovat se a nakonec ztratili schopnost polykat a jíst kvůli symptomům. Protože na to neexistuje lék, lidé infikovaní tímto onemocněním mohou do šesti až 12 měsíců poté, co se u nich objeví počáteční příznaky, upadnout do kómy. Toto onemocnění je fatální a je nejlepší mu zabránit tím, že se vyhneme expozici.
Jak mohu zabránit kuru?
Kuru je výjimečně vzácný. Je to jen smlouva tím, že požije infikovanou mozkovou tkáň nebo přijde do kontaktu s vředy infikovanými kuru priony. Vlády a společnosti se snažily zabránit této nemoci v polovině 20. století tím, že odrazovaly od sociální praxe kanibalismu. Podle NINDS nemoc téměř úplně zmizela.
Inkubační doba kuru - doba mezi počáteční infekcí a výskytem příznaků - může být až 30 let. Případy byly hlášeny dlouho po ukončení praxe kanibalismu.
Dnes je kuru málokdy diagnostikována. Příznaky podobné těm kuru pravděpodobně naznačují další závažné neurologické onemocnění nebo spongiformní onemocnění.