Co je to myoklonus?
Myoklonus je náhlé svalové křeče. Pohyb je nedobrovolný a nelze jej zastavit ani ovládat. Může zahrnovat jeden sval nebo skupinu svalů. Pohyby se mohou vyskytovat ve vzorci nebo náhodně.
Myoklonus je obvykle spíše příznakem základní poruchy než samotného stavu.
Škytavka je mírný typ myoklonu, svalové záškuby následované relaxací. Tyto typy myoklonů jsou zřídka škodlivé. Některé formy myoklonu však mohou způsobovat opakující se, šokové křeče, které mohou narušovat schopnost člověka jíst, mluvit a chodit.
Co způsobuje myoklonus?
Myoklonus se může vyvíjet samostatně nebo v důsledku:
- infekce
- mrtvice
- trauma do míchy nebo hlavy
- nádory na mozku nebo míchy
- selhání ledvin
- selhání jater
- onemocnění ukládání lipidů
- nepříznivé účinky léků nebo chemikálií
- hypoxie (stav, kdy je tělo, včetně mozku, zbaveno kyslíku)
- autoimunitní zánětlivé stavy, jako je roztroušená skleróza a celiakie malabsorpčního syndromu
- metabolické poruchy
Myoklonus je také příznakem řady neurologických poruch, jako jsou:
- epilepsie
- encefalitida
- kóma
- Parkinsonova choroba
- Lewyho tělová demence
- Alzheimerova choroba
- Creutzfeldt-Jakobova nemoc
- paraneoplastické syndromy (stavy, které ovlivňují některé pacienty s rakovinou)
- kortikobazální degenerace
- frontotemporální demence
- vícečetná systémová atrofie
Druhy myoklonu
Existuje mnoho typů myoklonů. Podmínka je obvykle popsána podle základních příčin nebo kde příznaky pocházejí. Níže uvádíme několik nejčastějších typů:
- Akční myoklonus je nejzávažnější formou. Může to ovlivnit paže, nohy, obličej a hlas. Svalové trhání se zhoršuje pokusy o řízený, dobrovolný pohyb. Je to často způsobeno nedostatkem kyslíku nebo krevního toku do mozku.
- Kortikální reflexní myoklonus vzniká ve vnější vrstvě mozkové tkáně. Má se za to, že jde o formu epilepsie. Křeče mohou ovlivnit několik svalů v jedné části těla nebo mnoho svalů po celém těle. To se může zhoršovat pokusy určitým způsobem se pohybovat.
- Esenciální myoklonus se vyskytuje bez základního stavu a s neznámou příčinou. Obvykle zůstává stabilní, aniž by se časem zhoršoval.
- Palatal myoclonus ovlivňuje měkký patro, které je zadní částí střechy úst. Způsobuje pravidelné rytmické kontrakce na jedné nebo obou stranách patra. Může také ovlivnit obličej, jazyk, hrdlo a bránici. Křeče jsou rychlé, až 150 za minutu. Někteří lidé slyší cvaknutí v uchu, jak se svaly stahují.
- Fyziologický myoklonus se vyskytuje u zdravých jedinců. Obvykle to nevyžaduje léčbu. Tento typ zahrnuje škytavky, spánek, křeče související s úzkostí nebo cvičením a záškuby kojeneckých svalů při spánku.
-
Progresivní myoklonová epilepsie (PME) je skupina nemocí, které se mohou časem zhoršovat a mohou být fatální. Často začínají u dětí nebo dospívajících. Způsobují myoklonus, epileptické záchvaty a závažné příznaky, které mohou ztížit řeč a pohyb. Existuje mnoho forem PME:
- Onemocnění těla Lafora je zděděno. Způsobuje myoklonus, epileptické záchvaty a demenci.
- Onemocnění mozku obvykle způsobují myoklonus, poruchy zraku a demenci. Mohou také způsobit dystonii, pokračující svalové kontrakce, které způsobují kroucení a nepravidelné držení těla.
- Systémové degenerace způsobují akční myoklonus, záchvaty a nepravidelnou rovnováhu a chůzi.
- Reticular reflex myoclonus je forma epilepsie, která začíná v mozkovém kmeni. Křeče obvykle postihují celé tělo a způsobují reakce se svaly na obou stranách. U některých může intenzivní trhnutí ovlivnit všechny svaly pouze v jedné části těla. Dobrovolné hnutí nebo externí podnět mohou vyvolat křeče.
- Stimulus-citlivý myoklonus je započítán různými vnějšími událostmi takový jako hluk, pohyb a světlo. Překvapení může zesílit citlivost postižené osoby.
- Myoklonus spánku nastává, když člověk usíná. Léčba nemusí být nutná. Může však naznačovat závažnější poruchu spánku, jako je syndrom neklidných nohou.
- Symptomatický (sekundární) myoklonus je běžná forma. Je to spojeno se základním zdravotním stavem nebo traumatickou událostí.
Kdo je ohrožen myoklonem?
Myoklonus útočí na muže i ženy stejným tempem. Mít rodinnou anamnézu myoklonu je jediný běžný rizikový faktor, který byl identifikován, ale genetické spojení nebylo jasně stanoveno a pochopeno.
Jaké jsou příznaky myoklonu?
Příznaky myoklonu mohou být mírné až těžké. K křečím může dojít jen zřídka nebo často. Může být ovlivněna jedna oblast těla nebo všechny svalové skupiny. Povaha příznaků bude záviset na základním stavu.
Mezi příznaky myoklonu obvykle patří trhnutí nebo křeče, které jsou:
- nepředvídatelné
- náhlý
- krátké trvání
- neovladatelný
- podobné šokovým trhavinám
- nepravidelná intenzita a frekvence
- lokalizované do jedné části těla
- šíří se po celém těle
- narušuje normální stravování, řeč nebo pohyb
Jak je diagnostikován myoklonus?
Několik testů může pomoci identifikovat a diagnostikovat příčinu myoklonu. Po úvodním fyzickém vyšetření může lékař také požádat o některý z následujících testů:
- elektroencefalografie (EEG) pro zaznamenávání elektrické aktivity mozku
- MRI nebo CT skenování k určení, zda jsou přítomny strukturální problémy nebo nádory
- Elektromyogram (EMG) pro měření elektrických impulzů ve svalech, aby se určil vzorec myoklonu
-
laboratorní testy pro zjištění podmínek, které mohou přispívat k myoklonům, jako jsou:
- diabetes mellitus
- metabolické poruchy
- autoimunitní onemocnění
- onemocnění ledvin nebo jater
- drogy nebo toxiny
Jak se léčí myoklonus?
Pokud je myoklonus způsoben základním stavem, lékař se pokusí tento stav nejdříve léčit. Pokud poruchu nelze vyléčit, je léčba navržena tak, aby snížila závažnost a četnost symptomů.
Léky
Lékař může předepsat sedativní (trankvilizér) nebo antikonvulzivní léky, které pomáhají snižovat křeče.
Chirurgie
Lékař může doporučit operaci, pokud je myoklonus spojen s operabilním nádorem nebo lézí v mozku nebo míše. Chirurgie může být také užitečná v určitých případech myoklonu, které se zaměřují na obličej nebo uši.
Alternativní terapie
Injekce onabotulinumtoxinu A (Botox) mohou být účinné při léčbě případů myoklonu, které ovlivňují specifickou oblast. Může blokovat uvolňování chemického posla, který způsobuje svalové křeče.
Existují důkazy, že 5-hydroxytryptofan (5-HTP), neurotransmiter, který se přirozeně vyskytuje ve vašem těle, může u některých pacientů pomoci zmírnit příznaky. Jiné studie však ukazují, že chemická látka může místo toho zhoršovat příznaky, a tato léčba se již běžně nepoužívá.
U některých lidí může být hormonální terapie adrenokortikotropním hormonem (ACTH) účinná při zlepšování odpovědí na některé léky.
Prevence myoklonu
Ačkoli myoklonus nelze vždy zabránit, můžete podniknout preventivní opatření ke snížení rizika zranitelnosti vůči známým příčinám. Riziko myoklonusu můžete snížit, pokud:
- Chraňte se před poraněním mozku nošením helmy nebo pokrývky hlavy během aktivit, jako je jízda na kole nebo motocyklu.
- Pokud po zahájení užívání nového léku dojde k záškuby, kontaktujte svého lékaře, aby bylo možné provést změny.
Jaký je výhled na myoklonus?
Zatímco léky mohou být užitečné při zmírnění závažných příznaků myoklonu, mohou se vyskytnout vedlejší účinky, jako je ospalost, závratě, únava a nestabilita. Výhody některých léků se navíc mohou snižovat, pokud se užívají po dlouhou dobu.
